说到肺动脉真正了解的人很少，其实肺动脉高压就是以肺血管阻力进行性升高为主要特征，进而右心室肥厚扩张的一类心脏血管性疾病，分为特发性和继发性两类。

一、概述

肺动脉高压是以肺血管阻力进行性升高为主要特征，进而右心室肥厚扩张的一类心脏血管性疾病，其发病率、致残率及病死率高，可致难治性右心衰竭。75%的患者集中于20～40岁年龄段，15%的患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛、抑郁干咳、以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。

如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。药物之外，基因治疗、活体肺移植、房间隔造口等新疗法也不断出现。肺动脉高压分为特发性和继发性两类。

二、临床症状

肺动脉高压缺乏特异性的临床症状，患者早期可无自觉症状或仅出现原发疾病的临床表现，随肺动脉压力升高出现一些非特异性症状，如劳力性呼吸困难、乏力、头晕胸痛、腹胀、晕厥等。由于肺动脉压升高可出现右房、右室肥厚的体征，如P2亢进，三尖瓣反流造成的全收缩期杂音，肺动脉瓣闭锁不全造成的舒张期杂音和右室第三心音。右心衰竭时可见颈静脉怒张，肝肿大，下肢水肿。还可发现肺动脉高压病因相关的体征，如毛细血管扩张症和指状溃疡及指端硬化常见于硬皮病患者;吸气相湿啰音提示间质性肺病;如果患者有蜘蛛痣、肝掌、睾丸萎缩提示肝脏疾病。如果在特发性肺动脉高压患者中发现杵状指提示先心病或周围血管闭塞病。世界卫生组织(WHO)根据肺动脉高压患者临床表现的严重程度把肺动脉高压分为4级。