当前位置: 首页 >> 疾病预防 丙酮酸激酶怎么治 2024-06-11 来源: 人气:2 次 丙酮酸激酶怎么治 1、丙酮酸激酶怎么治 1.1、输血在出生后前几年,严重贫血的最好处理是红细胞输注,血红蛋白浓度维持在80~100g/L以上不影响儿童生长和发育,并减少危及生命的再障危象。 1.2、脾切除脾切除治疗可使病人长时间地控制贫血。由于出生后前几年在无脾状态下有发生严重败血症的危险,故患者行脾切除术至少要5~10岁后。脾切除术可使预后改善,但并不能纠正溶血状态。在术前需要输血者,术后则可能不需要输注。 1.3、药物治疗在体外水杨酸盐反向影响PK缺陷性细胞的能量代谢,这种现象的临床意义一旦确定,则可以在严格的血液学监护下应用水杨酸盐。还观察到患严重PK缺乏症的女性病人应用口服避孕药时溶血增加。 1.4、异基因骨髓移植(Allo-BMT)或外周血干细胞移植(Allo-PBSCT)或脐血移植PK缺乏症所致严重溶血性贫血患者,如需反复输血才能维持生命,Allo-BMT或Allo-PBSCT是惟一的根治手段。 2、什么是丙酮酸激酶 丙酮酸激酶(pyruvate kinase,PK),别名丙酮酸磷转称酶、磷酸丙酮酸激酶,其分子式wieC9H9N,缩写式为ATP:丙酮酸-2-O-磷酸转移酶。在糖酵解系统里,它是催化形成第二个ATP反应的酶。EC2.7.1.40。能以磷酸烯醇(phosphoenolpyruv- ate)丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATP·ΔGo1=-7.5kcal。除需要二价金属离子外(Mg2+和Mn2+)外,还需要一价金属离子(K+.Rb+,Cs+),在生理上起作用的大概是K+。分子量约25万。是催化ADP为ATP的形成,结果是形成丙酮酸的终产物。血清(28.3±12.8)U/L(丙酮酸激酶法)。 3、丙酮酸激酶的作用 丙酮酸激酶使磷酸烯醇式丙酮酸和ADP变为ATP和丙酮酸,是糖酵解过程中的主要限速酶之一,有M型和L型两种同工酶,M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织;M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死后,PK释放入血,PK的测定可用于诊断心肌梗死。 丙酮酸激酶测定原理和参考值 丙酮酸激酶测定:包括荧光斑点试验和PK活性检测。 1、原理:在二磷酸腺昔(ADP)存在的条件下丙酮酸激酶(PK)医学教育网|搜集整理,催化磷酸烯醇丙酮酸(PEP)转化成丙酮酸,在辅酶Ⅰ还原型(NADH)存在情况下,丙酮酸被LDH转化为乳酸。若标记荧光于NADH上,此时有荧光的NADH变为无荧光的NAD。 参考值:正常荧光在20min内消失。l5.0±1.99IU/gHb(37℃)(ICSH推荐Blume法) 2、临床意义:PK严重缺乏者荧光60min不消失;PK中等缺乏者荧光25~60min消失。纯合子PK值在正常活性到25%以下,杂合子为正常25%~50%。 丙酮酸激酶的临床意义 1、急性心肌梗死发病后2h PK活性开始升高,22~24h PK活性达高峰(为对照值3倍),第2天达峰值(为对照值的4倍);48~72h后逐渐恢复正常。血清PK活性升高对急性心肌梗死的特异性较高。 2、官颈癌、淋巴肉瘤、髓性白血病和霍奇金氏病病人血清PK总活性明显增高。 3、肌原性疾病(假肥大型肌营养不良、Becker型肌营养不良、肢带型以及面肩肱型肌营养不良)的病人,其血清PK活性明显升高,达对照值的1~25倍,阳性率>90%。相反,在神经源性疾病(脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧束硬变等)的患者,大多数人的血清PK活性正常。 4、血液系统疾病:先天性非球形细胞溶血性贫血的患者红细胞中PK总活性显着降低。在其他一些血液病如急性白血病、红细胞性白血病、再生障碍性贫血治疗无效性贫血、阵发性夜间血红蛋白尿、先天性发育不全性贫血等,红细胞PK活性可降低至对照值的50%。癫痫病的初期症状癫痫那里治的最好儿童癫痫病哪个医院好癫痫哪里治疗的好哪家治疗癫痫病 TAG: 相关内容 十二指肠胃炎腹痛吗 十二指肠炎要紧吗 十二指肠间质瘤护理 十二指肠梗阻症状 十二指肠癌发病率 十二指肠闭锁后果 十二指肠炎怎么治 十二指肠溃疡吃什药 十二指肠癌怎得的 为什么叫十二指肠 十二指肠腹痛的规律 十二指肠穿孔怎么办 十二指肠球部在哪 十二指肠炎的症状 十二指肠球炎疼吗 蔬菜养生 养生菜谱 女人养生 水果养生 中年养生 为啥是我得癌症 居住环境让你中选 吃茶叶蛋的危害 牙龈出血虽常见 仍需警惕早预防 头发少怎么办 解析其原因长发有方 胃酸过多怎么办是好 飞机旅途让人疲累,如何应对缓解不适 七最危险无痛症状 警惕癌症正在压境 熬夜吃什么好 多补维生素B和E防癌 13个常见行为伤胃如何养护 穿塑形保暖衣危害多 妙招促进肠胃蠕动 吃撑也不怕 选时间刮胡子少生病 含氟牙膏选用有禁忌 冬季泡茶用啥杯子好 躺在床上发微博伤身 小儿脑炎的并发症是什么 Leep手术影响生育能力吗 六个月宝宝喂养的变化 补充雌激素的食物有哪些 LEEP刀适合治疗哪些疾病 产后怎么才能快速恢复身材 治疗小儿肺炎的五款食疗方 怀孕初期脸浮肿的食谱 阿尔茨海默病的治疗手段 儿童春季食谱大全 怀孕后做人流最佳时间 红斑狼疮的诱发因素有哪些 4种良好的阅读习惯要养成 运动前要怎么热身 白带异味怎么回事 治疗肺热食谱 血管瘤有哪些常规症状 甲醛浓度很关键 秋季皮肤干燥的一些原因 甲型H1N1流感怎么治 严重失眠的6种危害 凹陷性疤痕的预防保健方法 孕妇吃叶酸应该注意什么 尿毒症的诱发因素有哪些 卵巢畸胎瘤的治疗和预后 女性的安全期是哪天 各种营养美味的小米粥 猝死的检查诊断 小孩甲醛中毒症状的表现 瑞氏综合征的症状有哪些
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